幼年型类天疱疮的症状是什么？幼年型类天疱疮怎么治疗？

　　1 发病原因

　　类天疱疮为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig 少数为IgA IgM。80％的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合 通过经典补体激活途径导致基底膜损伤 形成临床上的皮肤损害。

　　2 发病机制

　　表皮下疱 疱内以嗜酸性细胞为主 还有嗜中性白细胞 疱顶表皮大致正常 真皮乳头水肿 浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润 还可有少数嗜中性白细胞。

　　幼年型类天疱疮常伴不同程度发热 厌食 神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂 大量体液外渗 蛋白质 电解质及体液丢失过多 身体衰弱 容易合并败血症 肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽 喉及食管黏膜亦可受累 这些部位受累可能导致病人摄食 咀嚼及吞咽困难。

　　根据皮肤损害可分为大疱型 小疱型 红斑型和局限型 儿童主要为小疱 大疱型 基本损害为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱 最大直径可达7cm 疱壁厚且紧张 尼氏征阴性 疱液清亮 偶为血性 在正常皮肤或红斑基础上发生 好发于躯干及四肢伸侧 约25％患者有黏膜损害 可在口腔 咽 外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂 自觉有程度不等的瘙痒 水疱破裂后如无继发感染 可很快干燥结痂 痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑 如无适当治疗 皮疹可此起彼伏或成批出现。

　　1 保持床褥清洁平整 皮损面积大者 所有布类均消毒后使用。

　　2 病室每天紫外线消毒1次每次30分钟--1小时。

　　3 修平病人指甲避免抓破疱壁。

　　4 皮损有糜烂渗液及脓性分泌物或有恶臭 遵医嘱可用1：8000高锰酸钾液湿敷 痂皮厚者用消毒植物油浸润后适当去除有大疱者 先抽尽疱液 再外敷中药。

　　5 避免受凉防止发生上呼吸道感染加强营养增强机体抵抗力 给予高蛋白 高热量高维生素 低盐饮食。

　　6 随时观察体温的变化。

　　30％～50％患者末梢血嗜酸性粒细胞计数升高 取大疱周围皮肤做直接免疫荧光检查 80％患者示基底膜带有IgG呈线性沉积 100％患者有C3在此呈线状沉积 少数患者可同时有IgA和IgM沉积 取活动期患者的血液做间接免疫荧光检查 70％～80％的病例血清中有抗表皮基底膜带抗体 免疫电镜检查示IgG和C3沉积在基底膜的透明带上部及基底细胞胞浆膜的半桥粒上 电镜检查示表皮真皮分离发生基底膜的透明带。

　　若临床伴有中毒症状 应做X线胸片 心电图等检查。

　　1 首先是高蛋白饮食 可以及时补充由皮肤丧失的营养成分.如燕麦 猪心 豆腐皮 花生 猪肉(瘦)等；

　　2 高热量饮食 如蜂蜜 糖 动植物油等；

　　3 高维生素饮食 如谷类及新鲜蔬菜等；

　　4 低盐饮食.低盐饮食指每日可用食盐不超过2克 但不包括食物内自然存在的氯化钠。

　　一 一般治疗

　　足够蛋白质 维生素的饮食 适当给予微量元素 尤其锌 铁的补充。久病和渗出多的病儿 必要时不定期地进行支持治疗 如输入小量 多次新鲜血或血浆及血浆代用品。

　　二 全身治疗

　　1 皮质类固醇激素

　　首选药物 最常用的为泼尼松(强的松) 开始剂量每天为1～2mg/kg 分2～3次口服 皮疹控制7～10天可开始减量。逐渐减至最小维持量 并维持一定时间。

　　2 氨苯砜

　　儿童类天疱疮多为全身泛发 氨苯砜不足以控制病情 因此很少用。

　　3 免疫抑制药

　　儿童处于生长发育阶段 免疫抑制药慎用 对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例 方可应用。常用环磷酰胺每天1～3mg/kg 硫唑嘌呤每天2.5mg/kg 也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。

　　4 雷公藤

　　偶在激素减量时加用 可辅助激素顺利减量。

　　5 血浆交换疗法

　　仅在病情较重 上述治疗不足以控制病情时酌情应用。

　　三 局部治疗

　　由于患者全身布满水疱 亦可出现大片糜烂 渗出 口腔黏膜可出现相似皮损 因此局部治疗也很重要。皮损泛发 渗出较多的严重病例 应住单间隔离 定期消毒 预防创面感染。保持一定温度 暴露创面为好 清洁湿敷创面 可选用0.5％小檗碱液 0.1％依沙吖啶液或0.1％呋喃西林溶液。口腔护理每天至少4次 可用1％～2％的硼砂漱口液 或1％双氧水嗽口 然后外涂2.5％金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合 可嘱病人服激素时先在口腔含化后再服下。轻型病例 保持创面清洁 外涂一些收敛剂 用安抚保护 抗炎或抗菌剂即可。